| 别称
ALS; ALS1; IPOA; Superoxide Dismutase 1, Soluble; Amyotrophic Lateral Sclerosis 1,Adult; Superoxide dismutase [Cu-Zn]
| SOD1 简介
超氧化物歧化酶 1 也被称为超氧化物歧化酶[Cu-Zn]或 hSod1，是一种酶， 由位于 21 号染色体上的 SOD1 基因编码。SOD1 是三种超氧化物歧化酶之 一。它与细胞凋亡和家族性肌萎缩侧索硬化症有关。SOD1 是一个 32kDa 的同源二聚体，形成一个β桶（β-barrel），在每个亚单位中含有一个分子内 二硫键和一个双核 Cu/Zn 位点。这个 Cu/Zn 位点容纳了铜和一个锌离子， 负责催化超氧化物歧化为过氧化氢和二氧。Sod1 的铜伴侣（CCS）促进了铜 的插入和二硫化物的氧化。尽管 SOD1 是在细胞膜中合成的，并能在那里成 熟，但部分表达的、仍未成熟的、针对线粒体的 SOD1 必须插入到膜间空间。 成熟的蛋白质是高度稳定的，但在无金属和二硫化物还原的形式下是不稳定 的。这在体外表现为金属离子的损失导致 SOD1 的聚集增加，在疾病模型中， 不溶性 SOD1 的金属化程度很低。SOD1 与铜离子和锌离子结合，是三种超 氧化物歧化酶之一，负责破坏体内的自由超氧自由基。编码的同工酶是一种 可溶性的细胞质和线粒体膜间蛋白，以同源二聚体的形式将自然发生但有害 的超氧自由基转化为分子氧和过氧化氢。然后过氧化氢可以被另一种称为过 氧化氢酶的酶分解。
| 特异性
可检测样本中大鼠的SOD1，且与其类似物无明显交叉反应。
| 典型数据及参考曲线
由于实验操作条件的不同（ 如操作者、移液技术、洗板技术和稳定条件等），标准曲线的OD值会有所差异。以下数据和曲线仅供参考，实验者需根据自己的实验建立标准曲线。
| 浓度（pg/mL) | 5000 | 2500 | 1250 | 625 | 312.5 | 156.2 | 78.1 | 0 |
| OD值 | 2.36 | 1.78 | 1.23 | 0.79 | 0.46 | 0.29 | 0.17 | 0.09 |
| 校正OD值 | 2.27 | 1.69 | 1.14 | 0.7 | 0.37 | 0.2 | 0.08 | - |
注意：本图仅供参考，应以同次试验标准品所绘标准曲线计算标本含量。
| 重复性
板内变异系数小于10%，板间变异系数小于10%
| 回收率
在选取的健康大鼠血清、血浆、细胞培养上清中加入3个不同浓度水平的大鼠SOD1，计算回收率
| 样本类型 | 范围 | 平均回收率 |
| 血清(n=8) | 84-101 | 96 |
| 血浆(n=8) | 92-105 | 102 |
| 细胞培养上清(n=8) | 96-108 | 105 |
| 线性稀释
分别在选取的4份健康大鼠血清、血浆、细胞培养上清中加入高浓度大鼠SOD1，在标准曲线动力学范围内进行稀释，评估线性。
| 稀释比例 | 回收率（%） | 血清 | 血浆 | 细胞培养上清 |
| 1：2 | 范围（%） | 84-95 | 88-96 | 90-110 |
| 平均回收率（%） | 91 | 93 | 96 | |
| 1：4 | 范围（%） | 89-103 | 87-108 | 105-115 |
| 平均回收率（%） | 94 | 98 | 108 |
注：ELISA试剂盒检测范围等数据，因检测样本 的不同而调整，实际数据以随货说明书为准。